선천성 심장병 - 심실 중격 결손(VSD)에 대한 모든것

가장 흔한 선천성 심장기형으로 약 20~30% 정도를 차지하고는 심실 중격 결손은 우심실과 좌심실 사이의 벽(심실 중격)에 비정상적인 구멍이 있어서, 이를 통해 혈류가 지나가는 구조적 질환입니다. 구멍(결손)의 크기, 위치, 갯수와 동반되는 다른 기형 등에 따라 치료 방법, 예후가 달라진다.

 

 

 

1. 심실 중격 결손의 종류

구멍(결손)의 위치에 따라 다음과 같은 종류가 있다.

• 막양부 결손(Perimembranous VSD, PM VSD)
• (대혈관) 판막 하 결손(Subarterial VSD, SA VSD)
• 근성부 결손(Muscular VSD)
• Swiss-cheese VSD
• Total Conal Defect
• Gerbode defect

 

2. 심실 중격 결손으로 인한 혈역학적 현상

• 폐순환을 거쳐서 좌심방→좌심실로 돌아온 동맥혈의 일부가 심실 중격 결손(VSD)을 통해서 우심실로 들어가고(좌우단락:Left-Right shunt) 이 혈류가 다시 폐동맥을 거쳐서 폐순환으로 들어간다. 이렇게 해서 증가된 폐혈류가 다시 좌심방→좌심실→우심실→폐동맥으로 계속 순환하므로, 결과적으로는 좌심방, 좌심실, 우심실, 폐동맥의 부담이 커져서 늘어나게 되며, 우심실과 폐동맥의 압력이 높아지게 된다(폐동맥 고혈압).
• VSD를 통한 혈류의 방향과 그 양은 결손의 크기와 체저항과 폐저항의 차이에 의해서 결정된다. 폐저항은 출생 직후 급속히 떨어져서 1주일 이후면 거의 성인에서와 비슷하게 낮아지고 그 후로도 약 2세까지 페저항은 계속해서 떨어진다. 이와 같이 폐저항이 체저항에 비해서 낮기 때문에 VSD를 통한 혈류는 좌심실에서 우심실 방향이므로 폐혈류량이 증가하면 심부전의 증상들이 나타나게 된다.
• 큰 VSD를 가진 아이를 어릴 때 수술해주지 않았을 경우 (심부전이나 호흡기 감염 등의 합병증으로 어릴때 사망하지 않은 아이에서) 증가된 폐혈류 상태가 오래 지속되면 폐의 수만은 작은 혈관들이 높은 압력으로 말미암아 손상을 받아서 막히게 되어 폐동맥의 압력과 폐혈관 저항이 높아지게 된다.(폐혈관 폐쇄가 동반된 폐동맥 고혈압)
• 초기단계의 Eusenmenger reaction : 폐혈관 저항이 높아졌으므로 좌심실 → 우심실로의 혈류량은 줄어들므로 심부전의 증상이 점차 호전된다. 또한 아직 폐동맥 말초혈관이 심하게 막히지는 않았으므로 우좌 단락은 심하지 않아서 청색증은 나타나지 않는다. 이러한 시기에는 아직은 수술이 가능하다. 그러나 심부전도 없고, 청색증도 없는 이러한 기간 동안에는 환자나 부모, 보호자가 수술의 필요성을 느끼지 못하게 되고 오히려 병이 호전되고 있다는 오해를 하기도 하므로 수술 시기를 놓치게 되는 상황도 종종 발생한다.
• 말기단계의 Eisenmenger reaction : 초기단계를 넘어서 더 시일이 지나면 폐동맥 말초혈관의 폐쇄성 병변이 더욱 진행하여 더 많은 말초 폐혈관들이 막히게 된다. 따라서 좌우 단락의 양은 더욱 줄어들고 혈류의 방향이 바뀌게 되어 산소포화도가 낮은 정맥혈이 우심실 → 좌심실 → 대동맥으로 들어가게 되므로(우좌 단락) 청색증이 나타난다. 이러한 단계에서는 수술 시기를 이미 놓친 것으로 이럴 때에 수술을 해주면 사망률이 매우 높으므로 수술해 주지 않는다. 이러한 Eisenmenger reaction은 좌우 단락을 일으키는 모든 선천성 심장병에서 가장 우려해야 할 합병증이며 수술시기를 놓치기 전에 어릴 때에 조기 수술을 꼭 해주어야 하는 중요한 이유이다.

 

 

 

3. 증상

증상은 결손의 크기, 폐혈관 저항, 동반되는 다른 기형의 유무와 그 종류에 따라 다르게 나타난다.

• 작은 심실 중격 결손 : 대개 증상이 없으므로 우연히 심잡음이 들려 발견하게 된다.
• 큰 심실 중격 결손 : 어릴 때부터 심부전증으로 인한 증상이 심하다. 땀을 많이 흘리고 숨을 빨리 쉬고 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여 자주 쉬고 조금씩 먹는다. 체중도 잘 늘지 않으며 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생긴다.

 

4. 진찰 소견 및 검사 소견

• VSD 환자에서 들리는 심잡음은 결손을 통과하는 혈류에서 나느 소리이므로 우심실과 좌심실과의 압력차이가 클수록 결손을 통하는 혈류의 속도가 높아지므로 심잡음이 크게 들린다. 즉, 심잡음이 크게 들릴수록 결손의 크기는 작다. 결손의 크기가 매우 커서 양쪽 심실의 압력이 비슷해지면 심잡음은 거의 들리지 않게 된다.
• VSD가 작아서 양심실간의 압력차이가 크면 심잡음이 너무 커서 손끝으로 흐름이 느껴진다.(palpable thrill) 아기는 발육이 정상이고 건강해 보인다.
• VSD가 커서 심부전이 심하면 발육이 불량해서 나이에 비해서 체중이 많이 떨어진 형태가 된다. 그러나 머리둘레와 키는 대개 정상으로 유지되므로 전형적인 영양불량 아이의 모습이 된다. 또한 심장 박동수와 호흡수가 빠르고 땀을 많이 흘린다. 심장이 심하게 커져 있으면 왼쪽 가슴이 튀어나와 보이며 손으로 만져 보아도 심장이 강하게 뛰는 것이 느껴진다. 심잡음은 크지 않으나 제2심음은 강하게 들린다.

가슴 X-ray 사진

결손이 작으면 가슴 X-ray 사진에서 보이는 심장의 크기는 정상이다. 결손이 크면 심장이 커지고 좌심방, 좌심실이 커지고 폐혈관 확장으로 인해서 폐음영이 증가한다. Eisenmenger reaction이 생기면 주폐동맥과 폐동맥 분지의 중심부와 폐음영의 중심부는 굵고 크지만 말초에서의 폐음영은 오히려 감소한다.

심전도 검사

심전도 소견으로 VSD의 크기, 수술 가능성 여부를 대개 짐작할 수 있따.

• 정상 심전도 : 작은 VSD
• 봐심방과 좌심실 비대 : 약간 큰 VSD
• 양심실 비대 : 매우 큰 VSD, 호은 폐동맥 고혈압이 동반된 VSD를 의미. 대개 수술이 필요한 경우가 많다. 폐동맥 고혈압이 있더라도 아직은 폐혈관 병변이 심하지 않아서 수술이 가능한 시기임을 의미한다.
• RVH 소견만 보이는 경우 : 심한 Eisenmenger reaction이 생겼으며 수술 시기가 이미 지난것 판단할 수 있다.

 

 

 

심초음파 검사

심초음파 검사가 진단에서 가장 중요하다. 결손의 크기, 위치, 모양, 결손을 통한 혈류의 양과 방향, 동반되는 다른 기형들을 확인 할 수 있다.

 

심도자 검사 및 심혈관 조영술

대부분의 VSD 환자에서는 심초음파 검사만으로 진단이 용이하여 심도자 검사를 시행 할 필요가 없으나 다음과 같은 경우에 시행한다.

• VSD 이외의 다른 기형이 동반되었다고 의심되지만, 초음파 검사만으로 수술 계획을 확실하게 세울 수 없을때
• Eisenmenger reaction이 의심될 때 폐혈관 저항을 계산하고 폐혈관 확장제에 대한 반응을 조사하며, 수술 가능성 여부를 결정하기 위해 시행
• 중년기 이후의 성인 환자에서는 VSD 수술 전에 후천적으로 생길 수 있는 관상동맥 질환이 있는지를 확인하기 위하여 시행

 

5. 자연적인 폐쇄(Spntaneous closure of VSD)

• VSD 중에서도 특히 막양부 결손이나 근성부 결손은 자연 폐쇄 될 가능성이 높아 50~80% 정도에서 1세 이전에 막힌다.
• Malalognment type VSD는 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않는다.
• Down 증후군 환자에서의 VSD는 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않는다.
• 판막 하 결손은 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않는다.
• 작은 결손이 잘 막히나 드물게는 큰 결손도 작아지거나 자연 폐쇄되기도 한다.
• 자연 폐쇄의 확률은 어릴수록 높으며 나이가 많아질수록 자연 폐쇄의 가능성은 점차로 감소하나 완전히 없지는 않아서 평생 자연 폐쇄의 가능성은 항상 있다.
• VSD가 막히는 것은 삼첨판에서 시작한 조직이 우심실 쪽에서 군살같이 결손주위로 자라면서 들러붙어서 결손을 막아주는 경우가 가장 많다. 따라서 결손이 완전히 막혀서 심잡음이 들리지 않는 경우에서도 초음파 검사를 해보면 결손은 그대로 보이나 이러한 조직으로 뚜껑이 덮히듯이 막힌 모양이 보인다.

 

6. 합병증

작은 결손인 경우 합병증만 없으면 수술하지 않고도 평생 아무런 증상 없이 완전 정상생활이 가능하며 자연 폐쇄도 가능하다. 그러나 다음과 같은 합병증이 생길 수 있으므로 주기적으로 진료와 심장 초음파 검사를 받아야 하며 검사의 빈도는 환자마다 다르나 소아에서는 대개 6개월 내지 1년에 한번, 성인에서는 2~3년에 한 번 정도 검사해 보는 것이 좋다.

 

• 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염 : 결손이 커서 폐혈류량이 증가한 상태에서는 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염이 잘 발생하며, 특히 VSD가 큰 아이에서의 호흡기 감염은 인공 호흡기 치료가 필요할 정도로 증상이 심한 경우가 많으며, 치료도 어렵다. 그러므로 큰 VSD는 이러한 합병증이 생기기 전에 조기 수술을 해주는 것이 좋다.
• Eisenmenger reaction(말초 폐혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압) : 큰 VSD, 특히 malalignment type VSD에서 Eisenmenger reaction이 일찍 생기므로 조기수술이 필요하다.
• 심내막염 : 작은 결손일수록 이를 통과하는 혈류의 속도가 빠르므로 혈류 주위로 와류가 생긴다. 어떠한 경로를 통해서든지 혈류내로 들어온 균이 이러한 혈류의 와류 주위 심장 조직에서 번식하게 되는 것을 심내막염이라고 하며, 매우 드문 합병증이다. 하지만 작은 VSD라도 이러한 합병증이 생겼다면 심내막염이 완치된 이후에 수술을 해야 한다.
• 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전 : 이 합병증은 대혈관 판막 하 결손에서 가장 잘 생기나 막양부 결손이나 우심실 유출로와 가까운 근성 결손에서도 간혹 생길 수 있다. 이러한 대동맥 판막 합병증은 동양인에서 많다.
• 대동맥 판막 하 협착(LVOTO) : 간혹 VSD를 막아주는 aneurysmal tissue가 우심실쪽에서 자라기 시작해서 결손을 막으면서 결손을 가로질러서 좌심실쪽으로 자라서 대동맥 판막 아래에서 막 또는"군살"같이 자라서 대동맥 판막 하 협착을 일으키는 경우가 있는데 이러한 때에는 결손 자체는 작아짐에도 불구하고 반드시 수술해 주어야한다.
• 좌심실에서→우심방으로 직접 혈류가 새는 경우
• 우심실 유출로 협착 : VSD를 통한 혈류의 부담으로 인하여 폐동맥 판막 아래의 우심실 근육이 비대해지는 우심실 유출로의 협착이 점차 생길 수 있으며 심하면 수술해 주어야 한다.

 

7. 내과적 치료

큰 VSD로 인해 증상이 심한 경우에는 수술이 꼭 필요하므로 심부전증에 대한 약물치료(경구용 디곡신, 주사용 도파민 등의 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 근본치료는 아니며 수술할 때까지만 일시적으로 증상의 호전을 위해서 처방한다.

 

도관을 이용한 비수술적 치료

최근에는 수술하지 않고 피부절개 없이 다리 정맥을 통해서 도관을 넣고 그 안으로 장치(Amplatzer device)를 심장 내부로까지 운반하여 VSD를 막아주는 방법이 개발되어, 근성 결손 뿐 아니라 막성 결손에서도 시행되어 좋은 효과를 보았따는 보고들이 점차 많이 발표되고 있으며 이 시술을 많이 시행하는 외국병원에서의 보고에 의하면 성공률리 90% 이상이라고 한다. 그러나 시술 후 완전 방실 전도 장애 (complete AV block)가 발생(1~3.8%)하면 영구 인공 심박동기를 넣어 주어야 하는 합병증이 발생할 수 있다.

그러나 전신상태가 나쁘거나 어떤 이유에서든지 개심수술이 불가능한 성인환자에서 반드시 VSD를 막아 주어야할 경우(예를 들면 관상동맥 질환으로 인한 심근 경색증으로 후천성으로 발생한 심실 중격 결손) VSD의 위치와 모양이 적당하면 시술을 해 볼 수도 있다.

 

도관을 이용한 VSD 폐쇄술의 문제점

1. 대부분의 VSD는 막양부 결손이거나 판막 하 결손이므로 심장 내의 여러 판막들, 특히 대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨판과 매우 가깝게 위치하며 또한 특수 전도 조직과도 가까우므로 VSD에 장치를 고정시켜서 막아주는 것이 판막이나 특수 전도 조직에 손상을 줄 수 있으므로 위험하다.
2. 큰 VSD로 인한 심한 심부전으로 수술이 필요한 환자들은 거의 대부분 나이가 매우 어리고 체중이 매우 작은 영, 유아들이므로 장치를 이용한 폐쇄는 불가능하다.
3. 동맥관 개존에서의 장치를 이용한 비수술적 폐쇄술과 달리 장치를 이용한 VSD의 폐쇄술은 심실의 수축과 이완에 따른 움직임이 매우 크므로 이러한 장치가 장기간에 걸쳐서 계속 안전한 지에 관해서는 현재 알려져 있지 않다.

 

8. 수술 적응증

• 심부전이나 심한 발육 부전, 폐동맥 고혈압이 동반된 큰 VSD
• 대혈관 판막 하 결손
• 막양부 결손이라도 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전이 합병된 경우
• 이차적으로 폐동맥판막 아래의 우심실 유출로의 협착이 생긴 경우, 우심실 양분증
• 결손을 막는 aneurysmal tissue가 대동맥판막 아래로까지 자라서 대동맥 판막 하 협착이 생겼을 경우
• 결손을 통해서 좌심실 →우심실으로 직접 혈류가 샐 경우(LA-RA shunt)
• 심내막염을 앓은 과거력이 있는 경우

 

9. 수술 시기

• 큰 결손으로 심부전이 있고, 폐동맥 고혈압이 심한 영유아에서는 진단 즉시 "나이나 체중에 상관없이" 수술해 주어야 한다.
• 중간 정도 크기의 결손은 위치가 막양부인 경우에는 약물치료를 하면서 어느 정도 관찰해 보다가 증상의 호전이 없으면 수술한다.
• 대혈관 판막하 결손도 크기가 작고 대동맥판막 탈출이나 대동맥판막 역류 등의 합병증이 없으면 계속 관찰해 보거나 1~2세 이후에 수술해 준다. 단 이런 경우에도 수술할 때까지 6개월에 한 번씩 초음파 검사를 해서 대동맥 판막 역류가 생기는지를 관찰해야 하며 대동맥 판막 역류가 생기면 즉시 수술해주어야 한다.

 

10. 수술 방법

• 큰 VSD는 patch를 이용해서 막아준다.
• 작은 결손은 구멍을 그대로 꼬매준다.
• 대부분의 막양부 결손은 우심방에서 삼첨판을 제치거나 잘라낸 후에 이를 통해서 꼬매준다.
• 대혈관 판막 하 결손은 폐동맥을 열고 폐동맥 판막을 제치고 결손을 꼬매준다.
• Swiss-cheese VSD는 막아주기가 매우 어렵고 patch로 막아주더라도 계속 작은 결손들이 남는 경우가 많으므로 어린 환자에서는 결손을 막아주는 대신 폐동맥 banding 수술을 해준다. 어느 정도 아이가 자란 후에는 심장이 커지므로 수술로 결손을 막아주기가 쉬워지므로 아이가 큰 다음에 재수술해 준다.

 

11. 수술 결과 및 합병증

VSD 수술 성공률은 나이나 체중과 무관하게 거의 100%에 가까우며 수술 후의 후유증이 거의 없이 완치가 가능하다. 수술 전에 심한 폐렴으로 호흡기 치료를 오래 받았던 영유아에서는 완치수술 후에도 폐의 손상이 약간 남는 경우가 있어서 폐렴 등 호흡기 감염이 반복될 수 있다.